Wat is ALS? 2016-10-18T12:23:44+00:00

Definitie ALS

ALS of Amyotrofe laterale sclerose is een tamelijk zeldzame neurologische ziekte waarbij het belangrijkste kenmerk is dat de motorische zenuwcellen in het ruggenmerg, de hersenstam en de motorische schors van de hersenen afsterven. Daardoor ontstaat progressief krachtverlies en verlamming, die uiteindelijk leidt tot de dood van de patiënt, dit door verlamming van de ademhalingsspieren. De aandoening wordt soms nog wel de ziekte van Charcot genoemd naar de eerste beschrijver, en in de VS Lou Gehrig’s disease, naar een beroemde honkballer die eraan leed.

Soorten ALS

  • Sporadische ALS, waarbij er geen erfelijke/familiale verband gevonden kan worden. Dit wil zeggen dat er geen directe genetische oorzaak bekend is (ongeveer 90-95%)
  • Familiaire ALS (ongeveer 5-10% van de totale incidentie): soms is ALS erfelijk. Binnen een familie zijn er dan meerdere mensen die aan ALS lijden/hebben geleden.

Ontstaan en Diagnose van ALS

De oorzaken en het exacte ontstaansmechanisme van zowel de erfelijke als de sporadische vorm van ALS zijn onbekend. Algemeen wordt aangenomen dat het een multifactoriële aandoening is. Dit houdt in dat verscheidene genetische en mogelijke milieufactoren een rol spelen in het ontstaan van de ziekte.

De diagnose kan alleen worden gesteld nadat andere neurologische aandoeningen zijn uitgesloten. Het verloop van de ziekte is progressief maar de evolutie varieert van persoon tot persoon.

ALS, aantallen

In België lijden continu ongeveer 800 à 1.000 mensen aan deze dodelijke aandoening. Jaarlijks overlijden er meer dan 200 patiënten en komen er minstens evenveel bij. In Europa treft ALS zowat 50.000 individuen van middelbare leeftijd op elk gegeven moment, Amyotrofe Laterale Sclerose doodt jaarlijks ongeveer 10.000 mensen op Europees niveau. Wereldwijd lijden meer dan 350.000 mensen aan de ziekte wat ongeveer neerkomt op 6 per 100.000.

ALS is een fatale aandoening. De gemiddelde overlevingstijd vanaf het ontstaan van klinische tekenen van spierzwakte is 3 tot 5 jaar. Langere overleving komt regelmatig voor, ongeveer 10% van de patiënten overleven meer dan 10 jaar. Een beperkt aantal gevallen van remissie is gekend met de Britse fysicus Stephen Hawking als bekendste voorbeeld.