Was ist ALS? 2016-10-18T12:23:33+00:00

Definition

ALS oder Amyotrophe Lateralsklerose ist eine relativ seltene neurologische Erkrankung, deren Hauptmerkmal ist es, dass die Motorneuronen im Rückenmark, Hirnstamm und die motorische Kortex des Gehirns sterben. Dies hat einen fortschreitenden Verlust von Kraft und Lähmung zur Folge, welcher, auf Grund der Lähmung der Atemmuskulatur, schließlich zum Tod des Patienten führt. Die Krankheit wird manchmal als die Krankheit von Charcot beschrieben, und in der USA als Lou-Gehrig-Krankheit, nach einem berühmten Baseballspieler, der daran litt.

Arten von ALS

  • Sporadische ALS, bei der keine erbliche / familial Verbindung gefunden werden kann. Hierbei muß erwähnt werden, dass keine direkte genetische Ursache bekannt ist (ca. 90-95%)
  • Familiäre ALS (ca. 5-10% der Gesamtinzidenz): manchmal erbliche ALS. Innerhalb einer Familie gibt es mehr Menschen, die an ALS leiden / litten.

Herkunft und Diagnose von ALS

Die genauen Ursachen und der Mechanismus der Bildung, sowohl der vererbten als auch der sporadischen Form, von ALS sind unbekannt. Es wird allgemein angenommen, dass es eine multifaktorielle Krankheit ist. Dies impliziert, dass mehrere mögliche genetische, aber auch Umweltfaktoren eine Rolle bei der Pathogenese der Krankheit spielen.

Die Diagnose ALS kann nicht durch eine einzelne Untersuchung gestellt werden, sondern ist nur in der Gesamtschau der Befunde möglich. Der Verlauf der ALS ist nicht vorhersehbar und fortschreitend.

ALS, Zahlen

In Belgien leiden kontinuierlich etwa 800 bis 1000 Menschen an dieser tödlichen Krankheit. Jedes Jahr sterben mehr als 200 Patienten, und es werden immer mehr.

ALS betrifft in Europa etwa 50.000 Menschen und nimmt in der Häufigkeit des Auftretens offenbar mit dem Alter zu. Das mittlere Erkrankungsalter liegt zwischen 50 – 70 Jahren. Europaweit tötet Amyotrophe Lateralsklerose jährlich etwa 10.000 Menschen. Weltweit sind mehr als 350.000 Menschen von der Krankheit betroffen, dies entspricht in etwa jeden 6. von 100.000.

ALS ist eine tödliche Krankheit. Die durchschnittliche Überlebenszeit, ab dem Auftreten der klinischen Anzeichen von Muskelschwäche, beträgt 3 bis 5 Jahre. Nur etwa zehn Prozent der ALS-Patienten leben länger als ein Jahrzehnt nach der Diagnose. Dass Patienten jahrzehntelang am Leben bleiben, ist ungewöhnlich, doch nicht gänzlich unbekannt. Der britische Physiker Stephen Hawking gilt als Phänomen, der es so lange geschafft hat diese Krankheit zu überleben.

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